Лімфома: види, причини, симптоми і стадії лімфом

 2 277
Лімфома: види, причини, симптоми і стадії лімфом
Лімфома: види, причини, симптоми і стадії лімфом

Зміст

  1. Що таке лімфома?
    • Будова і функції лімфатичної системи;
    • Що відбувається з лімфатичною системою при лімфомі?
    • Лімфома – це рак чи ні?
  2. Причини виникнення лімфоми;
    • Вік і статева приналежність;
    • Вірусні захворювання;
    • Бактеріальні інфекції;
    • Хімічний фактор;
    • Прийом імунодепресантів;
  3. Симптоми лімфоми;
    • Збільшені лімфовузли при лімфомі;
    • Підвищена температура при лімфомі;
    • Підвищена пітливість при лімфомі;
    • Втрата ваги;
    • Болі при лімфомі;
    • Сверблячка при лімфомі;
    • Слабкість при лімфомі;
    • Специфічні ознаки лімфоми;
  4. Види лімфоми у людини – (відео );
    • Лімфома Ходжкіна;
    • Лімфома Неходжкінська;
    • Лімфома Беркітта;
    • Дифузна крупноклітинна лімфома;
    • Класифікація лімфом за ступенем агресивності;
    • Лімфобластні лімфоми (Т і В);
    • Маргінальна і анапластична лімфома;
    • Лімфоми у дітей;
  5. Стадії лімфоми;
    • Перша стадія лімфоми;
    • Друга стадія лімфоми;
    • Третя стадія лімфоми;
    • Четверта стадія лімфоми;
    • Скільки живуть при лімфомі?
  6. Різновиди лімфоми в залежності від їх локалізації;
  7. Діагностика лімфоми;
  8. Який лікар лікує лімфому?
  9. Лікування лімфоми.

Що таке лімфома?

Лімфома – це захворювання, в основі якого лежить ураження лімфатичної системи. Щоб краще уявити характер даної патології, слід ознайомитися з особливостями будови і функцією лімфатичної системи.




uvelichennyy-limfouzel

Будова і функції лімфатичної системи

Лімфатична система складається з судин, які формують єдину мережу, що пронизує всі внутрішні органи. З цієї мережі тече безбарвна рідина, яка називається лімфа. Одним з основних компонентів лімфи є лімфоцити – клітини, які продукує імунна система. Іншою ланкою лімфатичної системи є лімфатичні вузли (лімфовузли), які складаються з лімфоїдної тканини. Саме в лімфовузлах формуються лімфоцити. Всі ланки лімфатичної системи – лімфовузли, судини, лімфа виконують ряд важливих функцій, необхідних для життєдіяльності людини.

Лімфатична система виконує такі функції:

Бар’єрна. У лімфі, крім лімфоцитів, можуть бути присутніми різні хвороботворні бактерії, загиблі клітини, чужорідні для організму елементи. Лімфатичний вузол грає роль депо, який очищає лімфу, затримуючи всі патогенні частки.

Транспортна. Лімфа здійснює доставку поживних речовин з кишечника до тканин і органів. Крім того, ця лімфа транспортує з тканин міжклітинну рідину, завдяки чому здійснюється дренаж тканин.

Імунна. Лімфоцити, які продукують лімфовузли, є головним «інструментом» імунної системи в боротьбі з вірусами і бактеріями. Вони атакують будь-які шкідливі клітини, які виявляють. Саме через те, що в лімфовузлах скупчуються патогенні мікроорганізми, вони збільшуються при багатьох захворюваннях.

Що відбувається з лімфатичною системою при лімфомі?

При лімфомі починається безконтрольний розподіл лімфатичних клітин, скупчення яких формує пухлинні новоутворення. Іншими словами, лімфома – це пухлина, утворена лімфоїдною тканиною, яка може перебувати в лімфатичному вузлі або в будь-якому органі, де є лімфатичні судини. Тип пухлин (будова, розташування), динаміка (швидкість росту) та інші характеристики залежать від різновиду захворювання.

Лімфома – це рак чи ні?

Лімфома – це злоякісне новоутворення, що в народі позначається як «рак». Однак між собою лімфоми сильно відрізняються, і, в першу чергу, за ступенем злоякісності.

Причини виникнення лімфоми

До сьогоднішнього дня не виділено один конкретний фактор, про який можна сказати, що він є причиною виникнення лімфоми. Але в анамнезі (історії захворювання) пацієнтів з цією патологією часто присутні схожі обставини. Це дозволяє зробити висновок про те, що існує ряд певних умов, які не є істинною причиною лімфоми, але створюють сприятливе середовище для розвитку і прогресування цієї хвороби.

reed-146D595F71321E8691E

Розрізняють такі фактори, що призводять до лімфоми:

  • вік, статева приналежність;
  • вірусні захворювання;
  • бактеріальні інфекції;
  • хімічний фактор;
  • прийом імунодепресантів.

Вік і статева приналежність

З віком функціональність деяких органів порушується, що створює умови, які сприяють виникненню лімфоми. До групи ризику входять люди у віці від 55 до 60 років. Слід зазначити, що серед пацієнтів з цим захворюванням присутні і особи віком до 35 років і навіть діти. Але відсоток таких хворих значно нижче, ніж літніх людей. Статева приналежність має значення для лімфоми Ходжкіна (різновид захворювання), тому що серед чоловіків ця хвороба діагностується частіше.

Вірусні захворювання

Різні вірусні та бактеріальні агенти нерідко виступають в якості супутнього лімфомі фактора. Так, у багатьох хворих з ураженням лімфатичної системи виявляється вірус Епштейна-Барра. Проникаючи в організм повітряно-крапельним (наприклад, при поцілунках) або контактно-побутовим (при дотиках, використанні речей інфікованої людини) шляхом, цей вірус викликає різні захворювання. Крім лімфоми вірус Епштейна-Барр може спровокувати мононуклеоз (хвороба органів, які продукують слиз), гепатит (запалення печінки), розсіяний склероз (хвороба головного мозку).

Проявляється захворювання симптомами, які схожі для багатьох інфекцій, а саме загальним нездужанням, підвищеною стомлюваністю, підвищенням температури. Через 5 – 7 днів після інфікування у хворого збільшуються лімфатичні вузли (в області шиї, нижньої щелепи, паху) і з’являється висип, який може бути у формі точок, бульбашок, невеликих крововиливів. Іншими вірусними захворюваннями, які мають у своєму розпорядженні до виникнення лімфоми, є вірус імунодефіциту (ВІЛ), деякі види вірусів герпесу, вірус гепатиту С.

Бактеріальні інфекції

Крім вірусів, деяку роль у розвитку лімфоми грають і бактерії. Так, відзначено що у хворих з лімфомою шлунка діагностується інфекція, збудником якої є бактерія хелікобактер пілорі (латинська назва – helicobacter pylori). Цей мікроорганізм живе на слизовій шлунка або дванадцятипалої кишки, викликаючи різні порушення з боку системи травлення. Цікаво, що ніякі інші мікроорганізми, крім цієї бактерії, не здатні витримувати дію соляної кислоти, яка присутня в шлунку. Симптомами зараження хелікобактер пілорі є постійне відчуття нудоти, відрижка з запахом тухлих яєць, порушення стільця у вигляді закрепів або проносів.

Хімічний фактор

Під хімічним фактором маються на увазі різні речовини з отруйною дією, з якими людина тривалий час стикається на роботі або в побуті. Підвищеному ризику піддаються особи, зайняті в сфері сільського господарства які контактують з пестицидами. У людей, що працюють в лабораторіях і в інших сферах, пов’язаних із застосуванням різних хімічних речовин (розчинників, лаків, бензолу), також частіше, ніж у інших, діагностується лімфома.

Прийом імунодепресантів

Імуносупресанти – це категорія препаратів, які гальмують діяльність імунної системи. Такі ліки призначають пацієнтам з аутоімунними захворюваннями (патологіями, при яких імунна система починає «атакувати» власний організм). Прикладом такого захворювання може бути червоний вовчак (множинні запальні процеси, що вражають шкіру, кістки, внутрішні органи), ревматоїдний артрит (запалення суглобів з їх подальшим руйнуванням).

Симптоми лімфоми

Лімфома проявляється рядом ознак, серед яких є як властиві тільки цій хворобі рисами, так і характерними для інших захворювань симптоми. Своєчасна діагностика і початок лікування є важливим фактором, який забезпечує успішну боротьбу з пухлиною. Тому людям, особливо тим, хто входить до групи ризику (особи відповідного віку, наприклад), слід знати симптоми лімфоми, щоб вчасно звернутися до лікаря.

Симптомами лімфоми є:

  • збільшені лімфовузли;
  • підвищена температура;
  • посилена пітливість;
  • втрата ваги;
  • слабкість;
  • свербіж;
  • біль;
  • інші ознаки.

Трьома важливими симптомами при будь-якій формі лімфоми є підвищена температура, посилена пітливість і втрата ваги. Якщо всі перераховані ознаки присутні в анамнезі, пухлина позначається буквою Б. У випадку, якщо симптомів немає, лімфому маркують літерою А.

Збільшені лімфовузли при лімфомі

Збільшення лімфатичних вузлів – основний симптом цього захворювання, який з’являється на ранніх стадіях. Відбувається це через те, що в лімфовузлах починається безконтрольний поділ клітин, тобто формується пухлина. Зустрічаються збільшені лімфовузли у 90 відсотків хворих з лімфомою.

Локалізація збільшених лімфовузлів

Частіше за інших при лімфомі збільшуються лімфатичні вузли, розташовані в області шиї і на потилиці. Нерідко набрякання лімфовузлів відзначається в пахвовій зоні, поруч з ключицями, в паху. При лімфомі Ходжкіна набухання шийних або підключичних лімфатичних вузлів зустрічається приблизно у 75 відсотків пацієнтів. Збільшення лімфовузлів може відбуватися в одній конкретній зоні (наприклад, тільки на шиї) або одночасно в декількох місцях (в паху і на потилиці).

Зовнішній вигляд збільшених лімфовузлів

При лімфомі лімфатичні вузли змінюються настільки, що якщо вони не закриті одягом, то кидаються в очі. При пальпації відзначається більш щільна консистенція уражених лімфовузлів. Вони рухливі і, як правило, не спаяні з шкірою і навколишніми тканинами. З прогресуванням захворювання збільшені вузли, що знаходяться поруч, з’єднуються, формуючи великі утворення.

Чи болять лімфовузли при лімфомі

Як збільшені, так і інші лімфовузли при даному захворюванні не болять, навіть при помірному натисканні. У деяких пацієнтів відзначається хворобливість в уражених лімфатичних вузлах після вживання алкоголю. Іноді хворі на початкових стадіях вважають, що лімфовузли збільшуються через запальний процес і починають приймати антибіотики та інші препарати проти інфекції. Такі дії не приносять результату, так як пухлиноподібні утворення такого типу не реагують на протизапальні препарати.

Підвищена температура при лімфомі

Підвищена температура тіла без видимих ​​зовнішніх причин (застуди, інтоксикації) є частим «супутником» майже всіх форм лімфоми. На початкових стадіях хвороби пацієнти відзначають незначне збільшення цього показника (як правило, не вище 38 градусів). Такий стан називається субфебрилітет або субфебрильна температура. Зберігається субфебрилітет тривалий час (місяцями) і не зникає після прийому препаратів, призначених для зниження температури.

На пізніх стадіях захворювання температура може збільшуватися до 39 градусів, коли в пухлинний процес втягується безліч внутрішніх органів. Через пухлини системи організму починають гірше функціонувати, що призводить до запальних процесів, внаслідок яких і збільшується температура тіла.

Підвищена пітливість при лімфомі

Підвищена пітливість є ознакою, яка характерна більше для пацієнтів з лімфомою Ходжкіна. Потовиділення посилюється ночами і у деяких хворих воно настільки інтенсивне, що промокає нижня і навіть постільна білизна. У медичній практиці ця ознака також називають профузним (тобто дуже сильним) потовиділенням або нічними потами. Піт не має будь-який виражений запах або колір.

Втрата ваги

Схуднення без збільшення фізичних навантажень є симптомом, характерним для багатьох форм лімфоми. Цьому сприяє порушення обмінних процесів, яке провокує пухлинний процес. Часто захворювання, особливо при ураженні органів черевної області, супроводжується погіршенням апетиту, нудотою, блювотою, відчуттям переповненого шлунка. Як наслідок, людина стрімко втрачає у вазі, а на пізніх стадіях у деяких хворих відзначається сильне, небезпечне для життя виснаження.

Болі при лімфомі

Больовий синдром іноді зустрічається серед пацієнтів, але не є характерним для хвороби симптомом. Іншими словами, деякі пацієнти можуть відчувати болючі відчуття в одному або декількох ділянках тіла, інші хворі – ні. Характер і локалізація болів можуть бути різними. Наявність болів або їх відсутність, їх тип і локалізація – всі ці фактори залежать від того, в якому органі розташовується пухлина.

При лімфомі болі найчастіше локалізуються в наступних органах:

  • Голова. Головні болі характерні для пацієнтів, у яких лімфома вражає спинний або головний мозок. Причиною хворобливих відчуттів є порушене кровопостачання цих органів, так як лімфома здавлює кровоносні судини, перешкоджаючи нормальній циркуляції крові.
  • Спина. На біль в спині скаржаться хворі, у яких вражений спинний мозок. Як правило, дискомфорт в спині супроводжується і головними болями.
  • Груди. Біль в цій частині тіла присутній в випадках, коли уражаються органи в грудній клітці. Збільшуючись в розмірах, лімфома починає тиснути на сусідні органи, через що виникає біль.
  • Живіт. Болі в животі відчувають пацієнти з лімфомою черевної порожнини.

Сверблячка при лімфомі

Свербіж шкірних покривів є ознакою, яка характерна більше для лімфоми Ходжкіна (зустрічається приблизно у однієї третини пацієнтів). У деяких хворих цей симптом зберігається навіть після досягнення стійкої ремісії (затихання симптомів). Сверблячка може бути локальною (в одній частині тіла) або генералізованою (по всьому тілу). На початкових стадіях хвороби пацієнтів турбує локальний свербіж в нижній частині тулуба, а саме на стегнах, литках. Згодом локальний свербіж перетікає в генералізовану форму. Інтенсивність цієї ознаки може бути різною. Деякі хворі відзначають легкий свербіж, інші пацієнти скаржаться на нестерпне відчуття печіння, через яке вони розчісують шкіру, іноді до крові. Сверблячка при лімфомі стихає в денний час і посилюється вночі.

Почуття сверблячки при цьому захворюванні є характерним, але не постійним симптомом. Тобто він може зникати або ставати не таким сильним, а потім з’являтися заново або посилюватися. У деяких хворих загасання свербіння може бути наслідком позитивної реакції організму на проведену терапію, у інших же пацієнтів це трапляється без видимих ​​на те причин.

Слабкість при лімфомі

Слабкість відзначається майже у всіх пацієнтів з лімфомою з початкових стадій хвороб. З огляду на те, що такий стан є поширеним і не обов’язково є ознакою будь-якого захворювання, більшість хворих не надають цьому належного значення. Слабкість відзначається у всіх м’язах тіла і не є наслідком фізичної перевтоми, а з’являється без очевидних зовнішніх причин. Цей симптом також супроводжується зниженням працездатності і підвищеною втомою. Деякі пацієнти скаржаться на підвищену сонливість, апатію (втрату інтересу до всього).

Специфічні ознаки лімфоми

У цю групу входять ті симптоми, які характерні тільки для окремих видів лімфоми. Виявляються ці ознаки пізніше загальних симптомів (температури, збільшених лімфовузлів) і їх виникнення пов’язане з негативним впливом пухлини на сусідні органи або тканини.

Існують такі специфічні симптоми лімфоми:

  • Кашель. Ця ознака з’являється у пацієнтів з лімфомою, розташованою в грудній клітці. Сам по собі кашель можна охарактеризувати як сухий і виснажливий. Традиційні препарати проти кашлю не приносять пацієнтам значного поліпшення. Супроводжується кашель задишкою і болями в грудях.
  • Набряки. Набряклість є наслідком порушеного кровообігу, що відбувається, коли лімфома збільшується в розмірах і починає тиснути на кровоносні судини. Набрякають ті органи, які знаходяться поруч з пухлиною. Наприклад, при лімфомі в паху набрякає одна або обидві ноги.
  • Розлад травлення. При ураженні лімфатичної тканини, розташованої в зоні черевної порожнини, хворих турбують болі в животі, діарея або запор, відчуття нудоти. У багатьох погіршується апетит і відбувається швидке помилкове насичення.

Види лімфоми у людини

У сучасній медицині існує більше 30 різновидів лімфом. Новоутворення розрізняються за структурою, розмірами та іншими факторами. Так як пухлина знаходиться в лімфатичному вузлі, а вони розташовані в різних зонах тіла, то до розпізнавальних критеріїв лімфоми відноситься і її розташування. Всі існуючі лімфоми діляться на 2 великі категорії – лімфома Ходжкіна і Неходжкінські лімфоми.

Лімфома Ходжкіна

Лімфома Ходжкіна (друга назва лімфогранулематоз) – це злоякісна пухлина, яка вражає лімфатичну систему. Для цього виду лімфоми характерно формування специфічних гранульом, звідки слід і назва захворювання. Головною відмінністю цієї пухлини від неходжкінської лімфоми є наявність особливих патологічних клітин в лімфатичній тканині, які називаються клітини Рід-Штернберга. Дані клітини є основною морфологічною характеристикою лімфоми Ходжкіна. Це великі (до 20 мікрон) клітини, що містять кілька ядер. Наявність таких клітин в пунктаті (вмісті, добутих за допомогою пункції) лімфатичного вузла є основним доказом діагнозу. З огляду на присутності цих клітин, лікування лімфоми Ходжкіна принципово відрізняється від терапії, яка показана пацієнтам з лімфосаркомою. Лімфома Ходжкіна зустрічається не так часто, як Неходжкінська лімфома, і становить приблизно 5 – 7 відсотків в структурі всіх онкологічних захворювань і 35 – 40 відсотків у структурі злоякісних лімфом. Найчастіше ця патологія діагностується у пацієнтів у віці від 20 до 30 років.

Походження клітин лімфоми Ходжкіна досі неясно, проте встановлено що вони розвиваються з В-лімфоцитів. Існує безліч різновидів лімфоми виходячи з гістологічної будови, однак клінічно вони мало чим відрізняються між собою. Як було вже сказано, на щастя лімфома Ходжкіна зустрічається не так часто. Переважно нею страждають чоловіки. Спостерігається два піки захворюваності – перший в 25 – 30 років, другий в 50 – 55 років. У дітей молодшого віку лімфома зустрічається дуже рідко. Існує генетична схильність до лімфоми. Так, у близнюків частота народження в 5 разів вище, ніж серед решти населення.

Симптоми лімфоми Ходжкіна
Основним проявом лімфоми є лімфаденопатія – збільшені лімфатичні вузли. Цей симптом зустрічається в 75 – 80 відсотках випадків. При цьому збільшуються як периферичні лімфатичні вузли, так внутрігрудні вузли. При цьому захворюванні лімфатичні вузли щільні, при пальпації безболісні і не спаяні між собою. Як правило, вони утворюють різні за розміром конгломерати (пачки).

До груп лімфатичних вузлів, які найчастіше збільшуються при лімфомі Ходжкіна, відносяться:

  • шийно-надключичні;
  • пахвові;
  • пахові;
  • стегнові;
  • вузли середостіння;
  • внутрегрудні вузли.

Невід’ємною ознакою лімфоми Ходжкіна є синдром інтоксикації. Для нього характерна нічна пітливість, зниження маси тіла, тривала лихоманка в межах 38 градусів.

Клінічна картина лімфоми Ходжкіна варіює залежно від локалізації збільшених лімфатичних вузлів. Так, розташовуючись всередині грудної клітини, лімфатичні вузли здавлюють органи і судини. Наприклад, при збільшенні середостіння лімфатичних вузлів часто стискається порожниста вена. Наслідком цього є розвиток синдрому верхньої порожнистої вени, який проявляється опухлістю обличчя і шиї, а також задишкою та кашлем. Також можуть здавлюватися частини легенів, трахея, спинний мозок з подальшим розвитком паралічів.

При лімфомі Ходжкіна дуже часто уражається кісткова система, внутрішні органи. Так, ураження кісток зустрічається у однієї третини хворих. У половині випадків це хребет, в інших випадках це тазові кістки, ребра, грудина. При цьому основним симптомом є болі. Інтенсивність болю дуже виражена, але також болі можуть посилюватися при натисканні на уражені кістки (наприклад, при натисканні на хребет). Нерідко (в 30 – 40 відсотках випадків) вражається печінка, при цьому в ній формуються численні гранулеми. Симптомами ураження печінки є печія, нудота, блювота, відчуття гіркоти у роті.

Лімфома Неходжкінська

Неходжкінські лімфоми є ​​злоякісними утвореннями, тобто раковими пухлинами. Також такий вид лімфом називається лімфосаркома. Більше половини всіх випадків такої пухлини діагностується у пацієнтів старше 60 років. Цей вид лімфоми класифікується за різними ознаками, серед яких найбільшим значенням володіє характер (динаміка розвитку) і локалізація пухлини.

Видами неходжкінських лімфом є:

  • лімфома Беркітта;
  • дифузна крупноклітинна лімфома;
  • апластична лімфома;
  • маргінальна лімфома.

Динаміка розвитку лімфосаркоми
Одним з головних критеріїв є динаміка розвитку пухлини, тобто її характер, який може бути агресивним або індолентним. Агресивні лімфоми стрімко збільшуються в розмірах і метастазують (проростають) в інші органи. Для індолентних утворень властиво повільний розвиток і млявий перебіг, в ході якого трапляються рецидиви (повторні загострення хвороби). Цікавим є той факт, що лікуванню найкраще піддаються агресивні лімфоми, а індолентні пухлини схильні до непередбачуваного перебігу.

Локалізація Неходжкінських лімфом

Залежно від місця розташування лімфосаркома може бути нодальною або екстранодально. У першому випадку пухлина розташовується тільки в лімфатичному вузлі, не зачіпаючи сусідні тканини. Такі новоутворення характерні для початкових етапів захворювання. Вони позитивно реагують на терапію, і в більшості випадків лікування призводить до тривалої ремісії (затихання симптомів).

Екстранодальна лімфосаркома – це пухлина, яка вразила не тільки лімфовузол, але і розташовані поряд тканини або органи. У важких випадках такі злоякісні утворення зачіпають навіть кісткову тканину і / або мозок.

Лімфома Беркітта

Лімфома Беркітта – це варіант лімфоми дуже високого ступеня злоякісності. Для неї характерна тенденція до поширення за межі лімфатичної системи в кров, кістковий мозок, внутрішні органи. Ракові клітини лімфоми Беркітта беруть своє походження з В-лімфоцитів. На відміну від інших лімфом даний вид має свій ареал поширення, це країни Центральної Африки, Океанії та Сполучені Штати Америки.

Етіологія (походження) лімфоми Беркітта, як і інших лімфом, поки не з’ясована. Велику роль в походженні грає випромінювання, вірус Епштейна-Барр, несприятливі умови навколишнього середовища. Розрізняють дві форми лімфоми Беркітта – ендемічну і спорадичну. Ендемічна форма лімфоми зустрічається в країнах Центральної Африки, чому часто називається ще й африканською. Відмінністю її від спорадичної форми є наявність в ній генома вірусу Епштейна-Барра.

Клінічна картина залежить від локалізації патологічного вогнища. Спочатку ракові клітини локалізуються в лімфатичних вузлах, а потім переходять на той орган, який вони оточують. Результатом пухлинного росту є порушення функції органу. Якщо лімфатичні вузли, збільшуючись, утворюють між собою конгломерати, то нерідко внаслідок цього стискаються судини і нерви.

Початок захворювання може бути раптовим або поступовим, що залежить від локалізації пухлини. Перші симптоми як завжди неспецифічні і можуть імітувати (нагадувати) застуду. Додатково до цього приєднується частий симптом лімфоми – лихоманка. Лихоманка часто поєднується з нічною пітливістю і зниженням ваги. Ці симптоми є проявом синдрому загальної інтоксикації. Також постійним симптомом лімфоми Беркітта є регіонарна лімфаденопатія (збільшення лімфовузлів). Якщо лімфома локалізується на рівні шлунково-кишкового тракту, то клінічна картина лімфоми доповнюється непрохідністю кишечника, а у важких випадках кишковою кровотечею. При локалізації лімфоми на рівні сечостатевої системи основним симптомом є ниркова недостатність. Її ознаками є набряки, зниження добового діурезу (загальної кількості сечі), порушення електролітного балансу в організмі. У міру прогресування захворювання пацієнти сильно худнуть, щомісяця вони можуть втрачати до 10 кілограм.

Дифузна крупноклітинна лімфома

Дифузна крупноклітинна лімфома відноситься до лімфом з високим ступенем агресивності. Тривалість життя при цьому виді раку варіює в межах декількох місяців. Первинним субстратом для ракових клітин в даному випадку є В-лімфоцити. Хворіють найчастіше особи середнього та старшого віку. При цьому первинний осередок може розташовуватися як в лімфатичних вузлах, так і екстранодальна, тобто поза лімфатичного вузла. У другому випадку пухлина найчастіше локалізується на рівні шлунково-кишкового тракту і сечостатевої системи.

Окремим варіантом крупноклітинної лімфоми є первинна B-крупноклітинна лімфома середостіння. Припускають, що спочатку ця пухлина розвивається з вилочкової залози (тимуса), яка згодом проростає в середостіння. Незважаючи на те, що цей вид лімфоми здатний інтенсивно проростати в сусідні органи, він практично ніколи не метастазує. Хворіють крупноклітинною лімфомою найчастіше молоді жінки.

Для дифузійної крупноклітинної лімфоми характерно кілька варіантів розвитку. У першому випадку відзначається одночасне збільшення декількох лімфатичних вузлів (розвиток лімфаденопатії). Цей симптом буде основним в клінічній картині пухлини. Можливий також варіант, коли пухлина розташовується за межами вузла, в якомусь органі. В даному випадку буде преваліювати специфічна симптоматика органного ураження. Наприклад, при локалізації в нервовій системі – це буде неврологічна симптоматика, при локалізації в шлунку – шлункові симптоми. Також можливий варіант, коли на перше місце виступає інтоксикаційний синдром з проявами у вигляді лихоманки, пітливості, різкого зниження маси тіла.

Класифікація лімфом за ступенем агресивності

Національним інститутом раку в Сполучених Штатах Америки була запропонована класифікація лімфом виходячи з середньої тривалості життя пацієнтів. Відповідно до цієї класифікації лімфоми діляться на індолентних, агресивні і високоагресивних.

Видами лімфом за ступенем агресивності є:

  • індолентні (мляві) – середня тривалість життя варіює в межах декількох років. До них відносяться лимфоцитарна і фолікулярна лімфома.
  • Агресивні – середня тривалість життя обчислюється тижнями. До них відносяться дифузна крупноклітинна лімфома, дифузна змішана лімфома.
  • Високоагресивні – середня тривалість обчислюється тижнями. До них відноситься лімфома Беркітта, Т-клітинна лейкемія.

Лімфобластні лімфоми (Т і В)

Лімфобластні лімфоми можуть розвиватися як з Т-лімфоцитів, так і з лімфоцитів В. Морфологічно і клінічно лімфобластна лімфома дуже схожа на лімфоїдний лейкоз. Даний вид лімфоми схильний до утворення масивних пухлин, які часто локалізуються в середостінні. Для лімфоми характерне ураження центральної нервової системи з розвитком одиничних і множинних уражень нервів. Крім цього відзначається трансформація кісткового мозку за типом гострого лейкозу, що означає формування в кістковому мозку бластних (ракових) клітин.

Як і всі інші неходжкінські лімфоми, лімфобластна лімфома відрізняється злоякісним перебігом. На частку Т-клітинних лімфом припадає близько 80 відсотків, на частку В-клітинних лімфом – 20 відсотків. При прогресуванні хвороби приєднується ураження печінки, нирок, селезінки.

Маргінальна і анапластична лімфома

Маргінальна і анапластична лімфома – це варіанти неходжкінських лімфом, що відрізняються високим ступенем злоякісності. Маргінальна лімфома – це варіант лімфоми, який розвивається з прикордонної (маргінальної) зони клітин в селезінці. Маргінальна зона – це межа між білою і червоною пульпою, в якій міститься велика кількість лімфоцитів і макрофагів. Даний вид лімфоми відноситься до уповільненим пухлин.

Анапластична лімфома бере своє походження з Т-клітин. При цьому виді раку клітини повністю втрачають свої властивості, набуваючи вигляду «молодих» клітин. Цей термін називається аплазією, звідки слідує і назва захворювання.

Лімфоми у дітей

На жаль, різні за ступенем агресивності лімфоми зустрічаються і у дітей. У цій категорії осіб на частку лімфом припадає близько 10 відсотків від усіх злоякісних утворень. Найчастіше діагностується у дітей від 5 до 10 років, вкрай рідко у дітей до одного року.

У дітей лімфоми відрізняються підвищеною агресивністю, швидким метастазуванням і проростанням в інші органи. Саме тому діти, як правило, потрапляють до лікарні, вже на пізніх стадіях (пухлина швидко росте і розростається). Клінічна картина лімфоми характеризується ураженням кісткового мозку, центральної нервової системи та внутрішніх органів.

Як правило, зустрічаються неходжкінські лімфоми, в той час як лімфома Ходжкіна відзначається відносно рідко. У першому випадку часто вражаються внутрішні органи, а саме кишечник і черевна порожнина. Симптомами лімфоми черевної порожнини при цьому є біль в животі, порушення прохідності кишечника (проявляється у вигляді закрепів) і пальпована пухлина під час огляду. Лікування полягає в поліхіміотерапії. Лімфома Ходжкіна проявляється безболісними лімфатичними вузлами найчастіше шийними. Лімфаденопатія (збільшені лімфатичні вузли) поєднуються з підвищеним потовиділенням, лихоманкою, втратою маси тіла.

Важливо пам’ятати, що у дітей, зважаючи на їх вік та обмежений словниковий запас, збір анамнезу іноді утруднений. Вони рідко говорять, що саме їх турбує, не можуть вказати точну локалізацію болю. Тому важливо звернути увагу на непрямі ознаки захворювання – підвищену втому, слабкість, пітливість, дратівливість. Діти молодшого віку часто вередують, погано сплять, стають млявими і апатичними.

Стадії лімфоми

Стадії лімфоми – це етапи розвитку пухлиноподібних утворень. Кожна стадія має низку специфічних характеристик, а саме вік новоутворення, рівень поширення пухлинного процесу і ступінь ураження організму. Саме тому визначення стадії дуже важливо для вибору найбільш дієвою тактики лікування. У медичній практиці розрізняють 4 стадії лімфоми.

Перша стадія лімфоми

Перша, початкова стадія характеризується ураженням одного лімфатичного вузла або декількох лімфовузлів, які знаходяться в одній зоні (наприклад, шийні лімфовузли). Лімфома, локалізована в одному органі, без супутнього ураження лімфатичних вузлів, також розглядається як пухлина першої стадії. Всі лімфоми першої стадії є локальними пухлинами, тобто не мають метастазів в інші органи, тканини.

Крім позначення стадії, пухлині присвоюється буквене позначення, в залежності від того, в якій зоні тіла вона знаходиться. Так, якщо пухлина знаходиться в лімфовузлі, вилочковій залозі, селезінці або в межах лимфоїдного глоткового кільця (скупчення лімфатичної тканини в глотці), лімфома маркується просто цифрою IІ, яка позначає стадію. Лімфома першої стадії, розташована, наприклад, в шлунку, кишечнику і будь-яких інших органах, позначається додатковою буквою E.

Друга стадія лімфоми

Друга стадія лімфоми визначається тоді, коли пухлина вражає 2 або більше лімфатичних вузлів, які знаходяться по одну сторону від діафрагми (м’язи, що знаходиться між грудною кліткою і черевною порожниною). Лімфоми такого типу позначаються тільки цифрою II.

Пухлина, яка вразила один лімфатичний вузол і розташовані поруч тканини або орган, також зараховується до 2 стадії. Пухлинні процеси такого типу, крім цифр, позначаються літерою E.

Третя стадія лімфоми

Лімфома третьої стадії – це залучення в патологічний процес 2 або більше лімфатичних вузлів, розташованих по різні боки від діафрагми. Такий тип пухлин позначається тільки цифрами. Аналогічну стадію «присуджують» в ситуаціях, коли в пухлинний процес залучені лімфовузли з різних зон тіла і один орган або ділянку тканини, що знаходиться поруч з лімфовузлом. В такому випадку пухлина позначається буквою Е.

Також до 3 стадії відносяться лімфоми, що вразили одночасно селезінку і кілька лімфовузлів, розташованих з протилежних сторін по відношенню до діафрагми. Такі новоутворення відзначаються буквою S. Буквами E, S відзначається процес, до якого залучені кілька лімфовузлів, сусідні органи і селезінка.

Четверта стадія лімфоми

Лімфома останньої стадії, відноситься до дисемінуючої (масово поширеної) пухлини. Про фінальну стадію говорять в тому випадку, якщо пухлинний процес зачіпає не один, а кілька органів, і при цьому вони знаходяться на віддалі від первинної локалізації лімфоми. Скільки живуть при лімфомі? Виживання при лімфомі залежить від стадії захворювання, коректності проведеного лікування, віку хворого і стану його імунної системи. Досягнення тривалої (не менше 5 років) ремісії (затихання симптомів) можливо в тих випадках, коли пухлина діагностована на першій або другій стадії, і фактори ризику повністю відсутні.

Розрізняють такі фактори ризику при лімфомі 1 і 2 стадії:

  • лімфома розташовується в грудній клітці, а її розміри сягають 10 сантиметрів;
  • пухлинний процес, крім лімфатичних вузлів, поширився також на який-небудь орган;
  • ракові клітини виявлені в 3 і більше лімфовузлах;
  • при здачі аналізів відзначається висока швидкість осідання еритроцитів;
  • протягом тривалого часу зберігається загальна симптоматика (нічні поти, субфебрилітет, втрата ваги).

В цілому, згідно зі статистикою, успішні результати лікування досягають в середньому від 70 відсотків (при виявленні пухлини на 2 стадії) до 90 відсотків (при виявленні хвороби на 1 стадії) хворих.

Виживання при більш пізніх етапах хвороби варіює від 30 відсотків (для 4 стадії) до 65 відсотків (для 3 стадії). На даному етапі факторами ризику виступають вік вище 45 років, чоловіча стать, при здачі аналізів високий рівень лейкоцитів, низький рівень альбуміну, гемоглобіну, лімфоцитів.

Перед застосуванням необхідно проконсультуватися з фахівцем.

Автор:

Залишити відповідь