Гемолітична хвороба у новонароджених: причини, лікування, діагностика

 1 067

Гемолітична хвороба у новонароджених (ГХН, синоніми: фетальний еристобластоз, гемолітична анемія) – це захворювання, що виявляється масивним руйнуванням еритроцитів, основна причина виникнення жовтяниці у дитини, спонтанних абортів і мертвонароджень.

Гемолітична хвороба у новонароджених: причини, лікування, діагностика
Гемолітична хвороба у новонароджених: причини, лікування, діагностика

Згідно зі статистикою ВООЗ, хвороба виявляється у 0,6% дітей, смертність становить 2,5%. Патологія пов’язана з імунною системою, оскільки є результатом конфлікту антигенів крові матері і плоду.

Зміст

  1. Чинники, що викликають гемолітичну хворобу у новонароджених;
  2. Патогенез захворювання;
  3. Симптоми гемолітичної хвороби у новонароджених;
  4. Найпоширеніша форма гемолітичної хвороби у новонароджених;
  5. Анемічна форма;
  6. Діагностика та профілактика гемолітичної хвороби у новонароджених;
  7. Принципи лікування.

Чинники, що викликають гемолітичну хворобу у новонароджених

Виявлено, що всі основні антигени містяться в еритроцитах. Всього виявлено 6 антигенів системи резус. Один з них – це резус-фактор, названий антигеном D. Він є причиною несумісності в 30% виявленої хвороби, відсутнє у матері, є у плода при спадкуванні від батька. Тому до нього виробляються антитіла в організмі матері. Це відбувається, якщо у матері резус – фактор негативний, а у дитини – позитивний.

В інших випадках захворювання пов’язане з антитілами, що формують групи крові (за системою АВО). Гемолітична хвороба у новонароджених, пов’язана з груповою несумісністю, розвивається завдяки їхній у матері 0 (I) групи крові, а у плода – А (II) або B (III).

Патогенез захворювання

Захворювання розвивається ще внутрішньоутробно, прояви його різні, але результат – гемоліз еритроцитів і загибель плода (або новонародженого).

Гемоліз – це руйнування мембрани еритроцитів з викидом в плазму крові гемоглобіну. Сам процес руйнування еритроцитів – нормальний, оскільки він відбувається кожні 120 днів: так оновлюються клітини крові. Але при гемолізі в кров викидається величезна кількість гемоглобіну, в результаті чого в плазмі крові утворюється високий вміст білірубіну і заліза і порушується механізм роботи кровоносної системи. Крім цього, розвивається анемія.




Вся це кількість гемоглобіну потрапляє в печінку, де відбувається його знешкодження (кон’югація з жовчними кислотами). При такій величезній кількості звільненого гемоглобіну печінка не справляється з навантаженням, і вільний білірубін, що володіє нейротоксичними властивостями, проникає в усі органи, уповільнює окислювальні реакції, викликаючи руйнівні процеси в тканинах і органах на рівні клітин, знищуючи їх.

При вмісті в плазмі крові 340 мкмоль / л білірубіну, він долає гематоенцефалічний бар’єр, змінюючи структуру клітин головного мозку і приводячи до білірубінової енцефалопатії. Надалі вона призводить до інвалідизації. Для недоношених дітей порогова концентрація становить 200 мкмоль / л. Це відбувається у зв’язку з поразкою токсичним непрямим білірубіном ядер підстави мозку (субталамічного, гіпокампа, мозочка, черепних нервів).

Симптоми гемолітичної хвороби у новонароджених

Гемолітична хвороба у новонароджених протікає в трьох клінічних формах:

  • набряклій;
  • жовтушній;
  • анемічній.

Найважча форма хвороби

Набрякла форма характеризується скупченням рідини в порожнинах організму (плевральній, черевній і в перикарді). Відбувається наростання маси плода і плаценти в 2 рази. При об’єктивному огляді виявляються:

  • блідість шкіри і слизових;
  • гепато- і спленомегалія (значне збільшення печінки і селезінки);
  • синці і петехії на шкірі.

У загальноклінічному аналізі крові – важка анемія:

  • гемоглобін – 30-60 г / л;
  • еритроцитів -1х1012 / л;
  • відповідно виражені анізоцитоз, кількості, еритробластоз;
  • лейкоцитоз;
  • нейтрофільоз з вираженим зсувом вліво.

Така анемія в поєднанні з гіпопротеїнемією і порушенням проникності капілярів викликає виражену серцеву недостатність, що є причиною летальності плода або новонародженого.

Найпоширеніша форма гемолітичної хвороби у новонароджених

Жовтянична – найчастіше зустрічається клінічна форма захворювання. Вона розвивається до кінця вагітності як результат впливу антитіл в організмі матері на плід. Маса дитини не порушується, вагітність протікає нормально, дитина народжується з нормальним кольором шкіри. Надалі розвиваються такі прояви:

  • жовтяниця – перший симптом хвороби – виникає в 1-2 день після появи на світло; інтенсивність і колір змінюються в результаті прогресування хвороби (апельсиновий – бронзовий – лимонний – незрілий лимон;
  • гепато – и спленомегалія;
  • пастозність тканин внизу живота;
  • зниження рефлексів (смоктального, ковтального), млявість, адинамія.

В периферичній крові:

  • анемія;
  • псевдолейкоцитоз (за рахунок збільшення молодих червоних клітин, що сприймаються при підрахунку як лейкоцити);
  • збільшення ретикулоцитів.

У біохімічних аналізах: непрямий білірубін – до 350 мкмоль / л. Він руйнує гепатоцити, клітини міокарда, вибірково впливає на нейрони головного мозку. Надлишки білірубіну відкладаються в ниркових канальцях, що призводить до інфаркту нирок. Білірубінова енцефалопатія розвивається на 5-6 день.

У зв’язку з гострим пошкодженням клітин печінки порушується синтез протеїнів і факторів згортання крові, що призводить до падіння протромбіну і збільшення кровотечі. Підвищується в’язкість і густина жовчі через високий вміст, що призводить до утворення каменів і розвитку механічної жовтяниці.

Протягом жовтушної форми виділяють кілька фаз:

  1. інтоксикація у вигляді відсутності апетиту, сонливості, загальмованості, зниження м’язового тонусу, адинамії, блювоти;
  2. вплив на ядра головного мозку – судомний синдром, зниження рефлексів, випукле джерельце, напруга м’язів потилиці, ністагм, уражень частоти серцевих скорочень, апное;
  3. уявне благополуччя – розвивається до 10-14 дня життя, виражається в зменшенні патологічної неврологічної симптоматики, зникнення судом;
  4. ускладнення – розвиваються до 3-5 місяця життя у вигляді паралічів, парезів, судом, глухоти.

Через добу може наступити летальний результат через токсичний вплив білірубіну на ядра мозку. Діти які вижили відрізняються значною відсталістю від однолітків в розумовому і фізичному розвитку, мають проблеми зі слухом і зором, низький імунний статус, в зв’язку з чим часто хворіють різними інфекціями, ускладнюються сепсисом.

Анемічна форма

Анемічна форма розвивається в 15% хворих. виявляється:

  • млявістю;
  • блідістю;
  • гепатолієнальним синдромом.

Блідість шкіри і слизових визначається до 5-7 дня, до цього вона маскується жовтушністю.

Лабораторні дані:

  • гемоглобін – 60-100 г / л,
  • еритроцити – 2,5-3,0 Т / л;
  • ретикулоцитоз;
  • білірубін – нормальний або незначно підвищений рівень.

При такій формі захворювання одужання швидко настає при переливанні невеликих кількостей резус-негативної крові.

Діагностика та профілактика гемолітичної хвороби у новонароджених

Для визначення гемолітичної хвороби у новонароджених, в першу чергу, вивчають:

  • перебіг попередніх вагітностей;
  • наявність викиднів або мертвонароджених дітей;
  • відставання в розвитку наявних дітей;
  • резус-фактор батька майбутньої дитини.

Проводиться визначення антитіл у резус-негативних жінок. Якщо вони є, з метою профілактики вводиться специфічний антирезусний гаммаглобулін, що послабляє їх агресивна дія.

У майбутньої дитини гемолітична хвороба виявляється при аналізі навколоплідних вод, які витягуються шляхом амніоцентезу. Підозри на наявну патологію виникають при виявленні білірубіну і підвищеній питомій вазі.

Принципи лікування

Лікування вимагає негайного виведення з організму небезпечних продуктів гемолізу і антитіл, які до нього привели. Одночасно необхідно запровадити захист від токсичного впливу непрямого білірубіну на органи і системи дитини, стимуляція і підтримування функцій печінки і нирок.

З цією метою використовуються:

  • трансфузії свіжої крові;
  • дезинтоксикаційні заходи через стравохідний зонд і парентерально;
  • для поліпшення функцій і захисту тканин печінки – фенобарбітал, АТФ, метіонін, ксиліт, преднізолон тижневим курсом;
  • вітамінотерапія (вітаміни групи В, С, Е);
  • фототерапія – лікування лампою синього кольору підсилює окислювання непрямого білірубіну, перетворюючи його в нетоксичні з’єднання.

При своєчасному лікуванні розвиток дитини не страждає. Сучасні перинатальні центри мають можливості для проведення внутрішньоутробного кровозаміщення плода. Це можливо при своєчасному зверненні та обстеженні вагітної жінки, її свідомому підході до здоров’я майбутньої дитини.

Автор:

Залишити відповідь