Розщілина хребта у дитини: форми, причини, лікування

 44

Розщілина хребта (РХ) або розщеплення хребта – вроджений дефект , який вражає нижню частину спини, а іноді і спинний мозок. З такою аномалією щорічно народжується близько 1500 немовлят.

Розщілина хребта у дитини: форми, причини, лікування
Розщілина хребта у дитини: форми, причини, лікування

РХ є найбільш поширеним дефектом з групи так званих дефектів нервової трубки (ДНТ). Нервова трубка – це ембріональна структура, з якої згодом розвивається головний і спинний мозок. Нервова трубка у плода зазвичай закривається на 28-й день після зачаття. Якщо закриття не відбувається повністю, то це призводить до дефектів хребта і спинного мозку.

Форми щілини хребта

Є три форми розщеплення хребта:

  1. Прихована – протікає в дуже м’якій формі, як правило, не має ніяких симптомів. При такій формі у дитини є невеликий дефект або розрив в одному або декількох хребцях в хребті. На місці ураженого хребця видно заглиблення, темна пляма або набряк тканин. Спинний мозок і нерви зазвичай залишаються нормальними, і більшість таких дітей не потребують лікування.
  2. Менінгоцеле – при цій формі на місці відкритої частини хребта утворюється кіста або заповнений рідиною мішок (спинномозкова грижа), яка видавлює шкіру у вигляді бугра. У грижі є мембрани, що захищають спинний мозок, але немає спинномозкових нервів. Зазвичай така кіста видаляється хірургічним шляхом, і, як правило, далі дитина нормально розвивається.
  3. Міеломенінгоцеле – найбільш важка форма, при якій в кісті присутні не тільки мембрани, але і нерви спинного мозку, а часто і сам шнур спинного мозку. У деяких випадках кісти немає, а відкриті нерви виходять на поверхню шкіри. Лікування проводиться хірургічним шляхом, але, незважаючи на операцію, уражені цим дефектом діти мають певний рівень паралічу ніг, сечового міхура і кишечника, що призводить до труднощів з контролем сечовипускання і дефекації.

Причини появи щілини хребта

Причини РХ повністю не з’ясовані. Вважається, що до даних вроджених дефектів можуть призводити несприятливі екологічні умови і генетичні чинники. Але встановлено, що в 95% випадків діти з розщепленням хребта та іншими ДНТ народжуються у батьків, в сім’ї яких не було випадків народження дітей з вродженими дефектами.

Народити дитину з РХ може будь-яка жінка. Проте, пари, у яких вже народжувалися діти з РХ або іншими ДНТ, мають підвищений ризик народження другого такого ж дитину. Як правило, якщо у пари народилася одна дитина з розщепленням хребта, то ймовірність народження другої хворої дитини становить близько 4%, але якщо таких дітей вже двоє, то ймовірність народження третьої дитини з дефектом становить понад 10%.




Аналогічним чином, коли один з батьків народився з дефектом хребта, існує близько 4% ймовірності народження у них хворої дитини. Парам, у яких були випадки народження дітей з ДНТ або є несприятлива сімейна історія, слід проконсультуватися з лікарем-генетиком при плануванні вагітності.

Підвищений ризик народження дитини з ущелиною хребта мають жінки з певними умовами, які включають в себе:

  • ожиріння;
  • погано регульований цукровий діабет;
  • лікування деякими протисудомними препаратами (наприклад, ліками від епілепсії).

Жінки з такими проблемами повинні проконсультуватися зі своїм лікарем до вагітності з приводу того, які кроки вони можуть зробити, щоб знизити ризик народження дитини з розщепленням хребта. Наприклад, вони можуть привести в норму свою вагу, навчитися контролювати свій діабет, замінити або зменшити дозу протисудомних ліків і почати приймати фолієву кислоту .

Лікування щілини хребта

Лікування РП залежить від того, в якій формі вона проявилася. Прихована форма РП зазвичай не потребує лікування. Більшість людей і не знають, що у них є така проблема, до тих пір, поки дефект хребта не буде діагностований під час рентгенівського обстеження або з якоїсь іншої причини.

Іноді новонародженим дітям ставиться діагноз «прихована форма РХ», якщо у них є поглиблення або набряк на спині. Такі діти обов’язково повинні бути обстежені на предмет спінальних порушень мозку, які в кінцевому підсумку можуть привести до таких ускладнень, як слабкість або оніміння в ногах і проблем з сечовим міхуром. Іноді, щоб запобігти цим проблеми, рекомендується операція.

Менінгоцеле зазвичай лікується хірургічним шляхом, і після проведення операції постраждалі діти не мають ніякого паралічу.

Міеломенінгоцеле вимагає хірургічного втручання протягом перших 24-х – 48-ми годин з моменту народження дитини. Під час операції лікар-хірург прибирає спинномозкові нерви і шнур спинного мозку назад в спинномозковий канал, і покриває його м’язами і шкірою.

Проте, пошкодження нервів, яке вже відбулося, не можна звернути. Після операції лікар-фізіотерапевт навчить батьків, як розробляти ніжки їх дитини, щоб підготувати його до пересування за допомогою фіксаторів і милиць. Через рік багато дітей з дефектами в нижній частині хребта можуть ходити і без цих пристроїв, але більшість дітей з дефектом в більш високих відділах хребта потребують інвалідного візка.

Медичні проблеми, які супроводжують розщелину хребта

Загальні медичні проблеми включають в себе:

  • Гідроцефалія – у 70 – 90% дітей з міеломенінгоцеле розвивається гідроцефалія – скупчення рідини всередині і навколо мозку. Спинномозкова рідина захищає головний і спинний мозок, але коли ця рідина не може нормально циркулювати, вона збирається всередині або навколо головного мозку, в результаті чого у дитини збільшується голова. Без лікування гідроцефалія може призвести до пошкодження мозку і порушень в розумовому розвитку.

Лікарі зазвичай лікують гідроцефалію хірургічним шляхом, вставляючи спеціальну трубку, яка називається шунтом, по якій стікає зайва рідина. Шунт ставиться під шкіру в області грудей або живота, і виводить рідину в тіло дитини.

  • Порок Арнольда – Кіарі II типу – майже у всіх дітей з міеломенінгоцеле є аномальні зміни в положенні головного мозку. Нижня частина мозку знаходиться нижче, ніж повинна бути, і частково зміщується в верхню частину хребетного каналу. Це може блокувати потік спинномозкової рідини, і сприяє розвитку гідроцефалії.

У більшості випадків потерпілі діти не мають інших симптомів, крім гідроцефалії, але у деяких розвиваються серйозні проблеми, такі як труднощі в диханні і ковтанні, і слабкість верхньої частини тулуба. У таких випадках рекомендована операція, щоб зменшити тиск на мозок.

  • Проблеми з сечовивідних шляхами – через пошкодження нервів, люди з міеломенінгоцеле часто мають проблеми з випорожненням сечового міхура. Це може привести до інфекцій сечовивідних шляхів і нирок.

Лікування даної патології – періодична катетеризація, при якій кілька разів на день сечовий міхур спорожняється за допомогою катетера – пластикової трубочки, яка вставляється в сечовий міхур. Діти з даною проблемою повинні регулярно обстежуватися у лікаря-уролога (лікаря, який спеціалізується на проблемах сечовивідних шляхів), щоб запобігти серйозним проблемам з сечовими шляхами.

  • Алергія на латекс – у багатьох дітей з міеломенінгоцеле є алергія на латекс (натуральний каучук), яка, швидше за все, розвивається через повторюваного впливу латексу на організм під час операцій і медичних процедур. Симптоми алергії включають в себе: очі, що сльозяться, висип, свистяче або утруднене дихання.

Лікарі повинні розглянути можливість використання безлатексних рукавичок під час процедур і операцій, що проводяться людям з розщепленням хребта. Крім того, дитині, яка народилася з таким дефектом, не можна давати латексну пустушку або використовувати латексні соски для пляшечок. Також його слід захистити від гумових іграшок і повітряних кульок.

  • Інші проблеми – у деяких людей з міеломенінгоцеле є додаткові фізичні і психологічні проблеми, такі як ожиріння, захворювання травного тракту, депресії і сексуальні проблеми.

При правильно проведеному лікуванні дитина з ущелиною хребта зазвичай веде нормальний, активний спосіб життя. Більшість таких дітей проживають досить тривале життя, і в 80% випадків не мають проблем з інтелектуальним розвитком.

Профілактика щілини хребта

Доведено, що прийом вітаміну В9 або фолієвої кислоти може запобігти розщеплення хребта та інші ДНТ, скоротивши ризик їх появи на 70%.

Для жінки важливо мати в організмі достатня кількість фолієвої кислоти до вагітності і в перші тижні вагітності, тобто тоді, коли формується і закривається нервова трубка. Тому всім жінкам дітородного віку рекомендується приймати полівітаміни з 400 мкг фолієвої кислоти щодня до вагітності і на ранніх термінах вагітності.

Жінкам, які вже народили дитину з РХ або іншим ДНТ, а також жінкам, у яких у самих розщеплення хребта, діабет або епілепсія, ще до настання вагітності повинні проконсультуватися зі своїм лікарем-гінекологомо необхідному їм кількості фолієвої кислоти. Дослідження показали, що прийом 4 мг фолієвої кислоти такими жінками, починаючи за місяць до вагітності і протягом її першого триместру, знижує ризик розвитку розщеплення хребта у другу дитину майже на 80%.

Пренатальна діагностика щілини хребта

Вагітним жінкам рекомендується двічі проходити скринінг на виявлення у дитини підвищеного ризику по вроджених генетичних дефектів, в тому числі синдромів Дауна , Едвардса, Тернера, розщеплення хребта та інших ДНТ. Такі скрининги включають в себе аналіз крові і ультразвукове дослідження.

Якщо за результатами скринінгу є підстави припускати підвищений ризик розвитку розщілення хребта, лікар може порекомендувати додаткові аналізи, які більш точні для виявлення важких аномалій у розвитку хребта. Такі аналізи включають в себе докладний ультразвукове дослідження хребта плода і амніоцентез.

Детальний УЗД може допомогти визначити серйозність щілини хребта і наявність інших ускладнень. Отриману шляхом амніоцентезу навколоплідної рідини відправляють в лабораторію для вимірювання в ній рівня альфа-фетопротеїну (АФП). Ненормальне кількість білка в амніотичної рідини завжди пов’язане з розщепленням хребта.

Автор:
Знайшли помилку в тексті, будь-ласка, виділіть її мишкою і натисніть(Ctrl+Enter).

Залишити відповідь